成人先天性胆管扩张症

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一文读懂黄疸原因的多样性和复杂性温故知新 [复制链接]

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作者:汪明明

山东大医院主任医师

本文为作者授权医脉通发布,未经授权请勿转载。

导读

黄疸,是指血清中胆红素升高而引起皮肤、黏膜和巩膜黄染的一种临床表现。胆红素主要来自于每天衰老死亡的红细胞所释放的血红蛋白,约占所有胆红素的80%-85%。正常成人每天约有1%的红细胞死亡,释放7.5g血红蛋白,经转换后生成mg(umol)的胆红素。

胆红素经血液运输到肝脏,脂溶性胆红素经肝脏转变成水溶性胆红素,然后排泌到胆道系统,再经肠道排出体外。经肝脏处理后的胆红素称为直接胆红素,未经肝脏处理的胆红素称为间接胆红素。

正常情况下,人体的代谢处于一种动态平衡当中,每天衰老死亡的红细胞量是一定的,肝脏处理胆红素的能力也是相对稳定的,在胆道系统通畅的前提下,血清胆红素水平保持在一定的正常范围内。而上述任何一个环节出现问题都可以引起胆红素升高,出现黄疸。认识胆红素的代谢过程有助于黄疸的诊断和对因治疗。

下面,笔者将介绍几种导致黄疸的常见原因。

一、胆红素来源过多

红细胞破坏增多,是造成胆红素来源过多的直接原因。而导致红细胞破坏增多者多为溶血因素,比如药物因素(如利巴韦林、磺胺类药物)、误输异型血、严重感染、各种溶血性疾病(如阵发性睡眠性血红蛋白尿症)等。

这种情况称之为溶血性黄疸,其特点是总胆红素升高——以间接胆红素升高为主,间接胆红素与直接胆红素比例升高。患者多有溶血因素,并有不同程度的贫血以及与溶血相关的临床表现,血液涂片检查可发现有红细胞碎片,尿液呈酱油色等。

二、先天性代谢异常

肝脏处理胆红素时,首先是要把血液中的胆红素摄取到肝细胞内,再进行各种代谢处理,摄取过程和代谢过程都需要酶的参与。酶的先天性缺乏或活性下降可引起血清胆红素代谢障碍,这种情况称之为先天性黄疸。

不同的代谢酶缺乏或活性下降可引起不同的综合征。例如:Gilbert综合征是由葡萄糖醛酸转移酶活性下降所致;Dubin-Johnson综合征是由肝细胞排泄结合型胆红素障碍所致,发病机制与毛细胆管膜多药耐药相关蛋白2(MRP2)异常有关。

临床上发现的先天性黄疸患者,其血清总胆红素大多为轻度升高,根据酶的缺陷不同,有的是间接胆红素升高,有的是直接胆红素升高,患者以儿童、青少年为主,大多无自觉症状,肝功其他指标正常。

三、肝脏代谢能力下降

肝脏因炎症坏死、肝细胞数量大幅减少而不足以满足胆红素代谢需要,所引起的黄疸称为肝细胞性黄疸。其特点是直接胆红素和间接胆红素都升高,后者升高更为明显,多伴肝功明显异常,患者常有乏力、恶心、呕吐、腹胀、纳差等消化道症状。

因肝脏本身有一定的代偿能力,所以肝脏轻度炎症、肝细胞少量坏死一般不影响胆红素的代谢,不会有黄疸或仅表现为隐性黄疸,一旦有黄疸出现说明肝细胞损伤严重。胆红素的升高是一个蓄积的过程,而转氨酶的升高是肝细胞破损后的即时释放,所以血清胆红素与转氨酶的升高往往并不同步,血清胆红素的升高一般要在血清转氨酶显著升高5-7天后才会表现出来。“酶胆分离”是指血清转氨酶从极高水平逐渐下降、而胆红素仍在逐渐升高至极高水平的一个过程,提示肝脏大面积坏死,是预后不良的征兆。我国常见的肝病是各种病毒性肝炎和酒精性肝炎。

四、胆汁排泌不畅

肝脏完成胆红素的处理后需通过胆道系统将胆红素排出,因胆道排泄不畅引起的黄疸称为梗阻性黄疸,其特征表现为:以直接胆红素升高为主,同时伴有谷氨酰转移酶和碱性磷酸酶的显著升高。患者可出现右上腹痛,恶心呕吐,大便呈陶土色。引起胆道梗阻的常见原因有胆石症、胆管肿瘤、胰头或壶腹部肿瘤。少见原因是胆道的先天解剖异常,见于婴幼儿。

梗阻性黄疸应注意与肝内胆汁淤积鉴别,肝内胆汁淤积为肝内毛细胆管、细胆管和小叶间胆管病变或阻塞所致。肝脏的影像学检查有助于鉴别诊断,梗阻性黄疸有胆管扩张,并多能找到引起梗阻的原因,需外科手术治疗;肝内胆汁淤积常有皮肤瘙痒,常见疾病有原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)等,只能药物治疗,属内科疾病。

五、注意食物干扰因素

由于血清胆红素的检测采用的是比色法,故食用含胡萝卜素高的食物可使血液内胡萝卜素水平升高,影响检测结果。建议需要进行肝功检查的患者,在检查前的5-7天内不要食用含胡萝卜素高的食物(如芒果、橙子、南瓜、木瓜和胡萝卜等),以保证检查结果的正确性。

参考文献/p>

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