儿童原发性纤毛运动障碍一 [复制链接]

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常见症状与体征第1单元发热1．发热病因多由细菌引起。2．稽留热24h内体温波动范围不超过1℃，常见于大叶性肺炎、伤寒。3．弛张热24h内体温波动范围超过2℃，常见于败血症、风湿热。4．发热的体温上升期表现：畏寒、皮肤苍白、皮温下降，可出现寒战。5．不属于内源性致热原的物质是内*素。6．急性肾盂肾炎患者的发热常表现为间歇热。7．引起机体发热的致热原包括外源性致热原和内源性致热原，内源性致热原也称白细胞致热原，如白介素-1、肿瘤坏死因子、干扰素等。8．体温调节中枢功能异常导致的发热的特点是高热无汗。9．发热伴有皮肤黏膜出血、浅表淋巴结肿大，常见于流行性出血热、病*性肝炎、斑疹伤寒、败血症、急性白血病、重症再生障碍性贫血、恶性组织细胞病。10．发热伴肝脾大：传染性单核细胞增多症、病*性肝炎、肝及胆道感染、布氏菌病、疟疾、结缔组织病、白血病、淋巴瘤及黑热病、急性血吸虫病。11．先发热后昏迷见于流行性乙型脑炎、斑疹伤寒、流行性脑脊髓膜炎、中*型菌痢、中暑。12．发热伴*疸常见于病*性肝炎、恶性组织细胞病、胆囊炎、化脓性胆管炎、败血症和其他严重感染、急性溶血等。第2单元咳嗽与咳痰1．咳嗽与咳痰以呼吸道感染最常见。2．咳嗽伴声音嘶哑，见于声带的炎症或肿瘤压迫喉返神经。3．咳嗽伴咯血常见支气管扩张症、肺结核、支气管肺癌、二尖瓣狭窄。4．咳嗽伴杵状指（趾）常见于支气管扩张症、慢性肺脓肿、支气管肺癌、脓胸。5．浆液性血性泡沫痰最常见于肺水肿。6．铁锈色痰见于肺炎球菌肺炎。7．砖红色胶冻样痰见于肺炎克雷伯杆菌感染。8．痰白黏稠且牵拉成丝难以咳出提示有真菌感染。9．咳嗽伴有哮鸣音见于支气管哮喘、慢性喘息性支气管炎、心源性哮喘、弥漫性细支气管炎、气管与支气管异物、支气管肺癌。10．典型病例一：某糖尿病患者，男性，68岁。突发高热、寒战、右胸痛，次日咳痰，为*脓性带血丝，量多。X线检查显示右下肺实变，其中有多个液气囊腔，最可能的诊断是葡萄球菌肺炎。11．典型病例二：男性，68岁。高热3d伴咳嗽、胸痛，多量*绿色脓性痰，白细胞增高，X线胸片示右下角肺实变，期间有不规则透亮区，叶间隙下坠，伴少量胸腔积液，最可能的诊断是克雷伯杆菌肺炎。第3单元咯血1．咯血以支气管、肺部、心血管疾病最为常见。2．咯血量的估计，每日ml以内为小量，～ml为中等量，ml以上或一次咯血～ml为大量。3．大量咯血最常见于支气管扩张症、空洞型肺结核和慢性肺脓肿。4．咯鲜红色血痰见于支气管扩张症、肺结核、肺脓肿和出血性疾病。5．铁锈色痰见于肺炎球菌肺炎。6．砖红色胶冻样痰见于肺炎克雷伯杆菌感染。7．因支气管静脉曲张破裂所致咯血最常见于二尖瓣狭窄。8．咯血伴杵状指（趾）多见于支气管扩张症、肺脓肿、支气管肺癌。9．咯血伴脓痰见于支气管扩张症、肺脓肿、空洞型肺结核继发细菌感染。10．典型病例：一青年男子咯血、低热、乏力、消瘦，应首先考虑的疾病是肺结核。第4单元发绀1．毛细血管内的还原血红蛋白超过50g/L称为发绀。2．肺性发绀见于各种严重的呼吸系统疾病，如肺水肿；心性混合性发绀如法洛四联症、艾森曼格(Eisenmenger)综合征。3．静脉血经异常通道进入体循环动脉血中所致发绀常见于法洛四联症。4．淤血性发绀见于右侧心力衰竭、心包炎、静脉曲张等；缺血性发绀见于血栓闭塞性脉管炎、雷诺现象。5．硫化血红蛋白血症：血液中硫化血红蛋白达到5g/L即可发生发绀。6．大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜而引起的中*性高铁血红蛋白血症称"肠源性青紫症"。第5单元胸痛1．心绞痛呈绞榨样痛并有重压窒息感，时间不超过5min;心肌梗死疼痛更为剧烈并有恐惧、濒死感，持续数小时或更长，且不易缓解。2．带状疱疹所致胸痛特征为成簇的水疱沿一侧肋间神经分布，伴有剧痛，疼痛呈刀割样、灼伤样，持续时间长，且疱疹不超过体表中线。3．夹层动脉瘤引起疼痛多位于胸背部，向下放射至下腹、腰部与两侧腹股沟和下肢。胸膜炎引起的疼痛多在胸侧部。4．食管及纵隔病变引起的胸痛多在胸骨后。5．青年胸痛多考虑结核性胸膜炎、自发性气胸、心肌炎、心肌病、风心病。40岁以上考虑心绞痛、心肌梗死和支气管肺癌。6．胸壁疾病引起的胸痛见于带状疱疹、肋间神经炎、肋骨骨折。7．胸痛伴吞咽困难可见于反流性食管炎。第6单元呼吸困难1．吸气性呼吸困难特点：吸气费力，出现胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙的凹陷（三凹征），常见于喉、气管、大支气管的狭窄与梗阻。2．呼气性呼吸困难特点：呼气费力，呼气相延长，伴有哮鸣音，常见于支气管哮喘、慢性喘息性支气管炎、肺气肿。3．左心衰竭引起的呼吸困难为混合性呼吸困难。4．代谢性酸中*时酸性代谢产物刺激呼吸中枢，出现Kussmaul呼吸。5．脑出血患者常见的呼吸困难类型是抽泣样呼吸。6．吸气性呼吸困难的特点是出现三凹征。7．药物或化学物质抑制呼吸中枢，表现为呼吸缓慢或间停呼吸，有潮式呼吸(Cheyne-Stokes呼吸)和比奥呼吸（Boit呼吸）。8．左心衰竭发生呼吸困难最主要的原因是肺淤血。9．呼气性呼吸困难发生机制：肺泡弹性回缩力减退，小气道广泛狭窄。10．心源性呼吸困难表现为劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸。第7单元水肿1．引起水肿的主要因素有钠与水的潴留、毛细血管滤过压升高、毛细血管通透性增高、血浆胶体渗透压降低、淋巴液或静脉回流受阻等。2．不同种类水肿特点、诊断与鉴别诊断，如心源性水肿常从足部开始，向上延及全身。肾源性水肿以全身性为多见，常从眼睑、颜面开始而延及全身，可伴蛋白尿。营养不良性水肿常从足部开始蔓延至全身。3．水肿+肝大+轻度蛋白尿--心源性水肿。4．水肿+肾大+重度蛋白尿--肾源性水肿。5．水肿+消瘦、体重减轻--营养不良性水肿。6．肺水肿和脑水肿不属于水肿。7．典型病例：患者，男性，45岁。双下肢凹陷性水肿半月，无发热。查体：颈静脉明显怒张，心尖可闻及4/6级舒张期杂音。肝肋缘下3cm，无触痛，最可能引起水肿的原因是急性右心功能不全。第8单元恶心与呕吐1．反射性呕吐的病因包括咽部受到刺激；胃、十二指肠疾病；肠道疾病；肝、胆、胰疾病；腹膜及肠系膜疾病；全身性疾病。2．癫痫引起的呕吐属于中枢性呕吐。3．伴右上腹痛及发热、寒战或者*疸者应考虑胆囊炎或胆石症。4．有肾功能不全、糖尿病、重症甲状腺功能亢进等病史，呕吐伴有恶心者，考虑尿*症、酮中*、甲状腺功能亢进危象。5．呕吐大量隔宿食物，且常在晚间发生，提示有幽门梗阻、胃潴留或十二指肠淤滞。6．伴头痛及喷射性呕吐者常见于颅内高压症或青光眼。7．呕吐物多且有粪臭者可见于肠梗阻。8．呕吐后上腹痛缓解常见于溃疡病。第9单元腹痛1．胸腔疾病所致的腹部牵涉痛--肺炎、肺梗死、心绞痛、心肌梗死、急性心包炎、胸膜炎、食管裂孔疝、胸椎结核。2．全身性疾病所致的急性腹痛--腹型过敏性紫癜、糖尿病酸中*、铅中*、尿*症。3．重度和代谢障碍所致的慢性腹痛--铅中*、尿*症。4．内脏性腹痛的特点是疼痛感觉模糊，位置多弥散而不确切。5．躯体性疼痛：系由壁腹膜受刺激引起，疼痛尖锐且定位准确。6．不定位的腹痛可见于血卟啉病、腹型癫痫、铅中*、腹型过敏性紫癜。7．不同腹痛特点对疾病的提示价值：阑尾炎典型的是转移性右下腹痛，右下腹在McBurney点有固定压痛；腹痛时体位固定、不敢活动、拒按，为急性腹膜炎。8．消化性溃疡病多有典型的腹痛表现，即慢性、节律性、周期性上腹痛；幽门梗阻则为胀痛，并在呕吐后缓解；突然发生的中上腹剧烈刀割样痛、烧灼样痛，多为胃、十二指肠穿孔；阵发性剑突下钻顶样疼痛是胆道蛔虫症的典型表现。9．膈下出现游离气体的诊断：X线检查，如腹部平片可判断腹腔内有无游离气体，对胃肠道穿孔的诊断有一定意义。第10单元腹泻1．分泌性腹泻的特点：分泌性腹泻是腹泻的一种类型，由胃肠道黏膜分泌过多的液体所引起，霍乱弧菌外*素引起的大量水样腹泻即属于典型的分泌性腹泻。因此腹泻量较大，产*素的大肠杆菌感染、某些胃肠道内分泌肿瘤（如胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤）所致的腹泻也属于分泌性腹泻，腹痛明显，多在脐周，且排便后不能缓解。2．渗透性与分泌性腹泻的辨别：①渗透性腹泻特点为禁食48h后腹泻减轻或停止，血浆-粪便溶质差，血浆渗透压-2×（粪［Na]+粪［K]）扩大，常mmol/LH2O。渗出多为炎症所致，特点为粪便混有渗出液和脓血。②分泌性腹泻特点为每日大便量1L，水泻无脓血；血浆-粪便溶质差50mmol/LH2O;粪pH偏中／碱性；禁食48h后腹泻持续存在，量ml/d。3．霍乱所致腹泻呈米汤样便。4．急性出血坏死性肠炎所致腹泻为臭血水样便。5．阿米巴痢疾所致腹泻为果酱样便。6．轮状病*肠炎所致腹泻呈蛋花汤样。7．肠易激综合征粪便有黏液但无脓血。第11单元呕血1．估计出血量。胃内储积血量在～ml可引起呕血，ml可无明显全身症状。出血量全身血量的30%可出现急性周围循环衰竭症状。2．食管静脉曲张破裂与非食管静脉曲张破裂出血的区别。3．呕血最常见的原因是消化性溃疡。4．呕血与黑粪是上消化道出血的特征性表现。上消化道大量出血之后均有黑粪。5．胃镜检查是目前诊断上消化道出血病因的首选检查方法。6．非曲张静脉上消化道大出血，除食管胃底静脉曲张破裂出血之外的其他病因引起的上消化道大出血，习惯上又称为非曲张静脉上消化道大出血，其中以消化性溃疡所致出血最为常见。第12单元便血1．估计出血量。出血量ml可出头晕、乏力、出汗、四肢冷、心慌、脉搏快等；出血量大于全身血量的30%～50%即可出现急性周围循环衰竭。2．大便隐血阳性与黑便的意义：成人消化道出血5ml可出现大便隐血阳性；出血量达50～ml以上可发生黑便。3．临床上常见的鲜血便病因是痔。4．老年患者以大肠癌、缺血性肠炎多见；儿童以Meckel憩室、幼年性息肉、感染性肠炎、血液病多见。5．血色鲜红，附于粪表面多为肛门、直肠、乙状结肠病变；便后滴血或喷血常为痔或肛裂；右侧结肠出血为暗红色或猪肝色，停留时间长可呈柏油样便；小肠出血与右侧结肠出血相似，但更易呈柏油样便；黏液脓血便多见于细菌性痢疾、溃疡性结肠炎，大肠癌特别是直肠、乙状结肠癌有时亦可出现黏液脓血便。6．结肠镜检查是诊断大肠及回肠末端病变的首选检查方法。7．阿米巴性痢疾的粪便多为暗红色果酱样的脓血便；急性细菌性痢疾为黏液脓性鲜血便；急性出血性坏死性肠炎可排出洗肉水血样粪便。第13单元*疸1．肝细胞性*疸的特点分析：肝细胞性*疸是由肝细胞广泛损害的疾病引起的*疸，因而常有肝功异常，伴恶心、厌油腻等症状，直接胆红素和间接胆红素均增高，直接胆红素可自尿排出，引起尿胆红素阳性；由于胆红素的肝肠循环增加，故形成的尿胆原会增加而出现尿胆原阳性。大便呈陶土色是阻塞性*疸的特点。2．隐性*疸和显性*疸的概念：当血清胆红素浓度为17．1～34．2μmol/L(1～2mg/dl)时，而肉眼看不出*疸者称隐性*疸。血清胆红素浓度高于34．2μmol/L(2mg/dl)时则为显性*疸。3．大便呈陶土色是阻塞性*疸的特点。4．临床上可发现*疸时总胆红素的最低值为30μmol/L。5．依病因学可将*疸分为4类：溶血性*疸、肝细胞性*疸、胆汁淤积性*疸、先天性非溶血性*疸。6．溶血*疸一般较轻，呈浅柠檬色。急性溶血性可伴发热、寒战、头痛、呕吐并有不同程度的贫血貌和血红蛋白尿（尿呈酱油色或浓茶色）。7．肝细胞性*疸临床表现为皮肤、黏膜呈浅*至深*色，病人可有乏力、腹胀及食欲减退等症状，严重者可有出血倾向。8．胆汁淤积性*疸病人皮肤呈暗*色甚至*绿色，并有皮肤瘙痒及心动过缓，尿色加深，粪便颜色变浅灰或呈白陶土色。9．病*性肝炎或急性溶血可先有发热，后出现*疸。10．先天性非溶血性*疸包括Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征、Crigler-Najiar综合征、Rotor综合征。11．ERCP可鉴别肝内或肝外胆管阻塞的部位，观察壶腹区与乳头部有无病变，了解胰腺有无病变。第14单元腹水1．腹水形成因素为血浆胶体渗透压降低、静脉回流受阻、毛细血管内压力增高、淋巴回流受阻。2．腹水量超出0ml时才会出现移动性浊音。3．漏出液为非炎性积液，常见于肝硬化、肾病综合征、重度营养不良、慢性心力衰竭等。4．渗出液为炎性积液，常见于细菌感染，如化脓性及结核性腹膜炎等；也可见于非感染性原因，如外伤、化学性刺激（胆汁、胰液等）；此外尚可见于恶性肿瘤。5．失代偿期肝硬化出现大量腹水时，由于有效循环血量不足及肾内血液重分布等因素，可发生肝肾综合征，又称功能性肾衰竭。其特征为：自发性少尿或无尿；氮质血症；稀释性低钠血症和低尿钠；肾无重要病理改变。6．并发自发性腹膜炎时，腹水透明度降低，比重介于漏出液和渗出液之间，白细胞增多，常在×／L以上，其中多形核白细胞(PMN)计数大于×/L。致病菌多为革兰阴性杆菌。7．并发结核性腹膜炎时，腹水性质可介于渗出液和漏出液之间，以淋巴细胞为主，一般细菌培养阴性。8．合并原发性肝癌时，腹水多为血性，应做细胞学检查。第15单元肝大1．肝发生炎症及肝细胞坏死持续6个月以上称为慢性肝炎。2．肝硬化以肝功能损害和门脉高压为主要表现。3．病*感染是我国引起肝大的最常见的原因。其中又以乙型、丙型肝炎病*感染最常见。4．阿米巴肝脓肿与肝包虫病多位于肝右叶，而血吸虫病则多以左肝大为主。5．轻度增大指肋下1～3cm，见于各种感染；中度增大指肋下4～5cm，见于肝淤血、淤胆、肝脓肿、肝肿瘤；重度增大指肝脾平脐，见于巨大肝癌等。6．当右心衰竭引起肝淤血增大时，用手压迫肝可使颈静脉怒张更明显，称为肝-颈静脉回流征阳性。7．发热感染性肝大多伴有发热，急性梗阻性化脓性胆管炎及细菌性肝脓肿时多有寒战。第16单元淋巴结肿大1．淋巴结结核--常位于颈部，呈"串珠状"分布。2．恶性肿瘤转移：肺癌--右锁骨上窝淋巴结、腋窝淋巴结。胃癌--左锁骨上窝淋巴结（Virchow淋巴结）。3．全身淋巴结肿大--感染性疾病（传染性单核细胞增多症、获得性免疫缺陷综合征）、系统性红斑狼疮(SLE)、舍格伦综合征（干燥综合征）、结节病等。4．触诊的顺序：耳前、耳后、乳突区、枕骨下区、颌下、颈后三角（颈外侧区）、颈前三角、锁骨上窝、腋窝、滑车上、腹股沟、腘窝等。5．良性反应性淋巴结肿大多有明确的发病原因，淋巴结病理显示非特异性增生，淋巴结的基本结构存在，未被破坏，临床呈良性经过，随着病因去除，在一定时间内可以完全恢复。6．恶性肿瘤性淋巴肿大临床多无明确的发病原因，淋巴结呈进行性无痛性肿大，典型淋巴结病理显示，正常结构被破坏，临床呈恶性经过，预后很差。第17单元紫癜1．皮肤或黏膜下出血，出血直径为2～5mm者为紫癜，直径不超过2mm者称出血点或瘀点，直径5mm以上者为瘀斑。2．紫癜与充血性皮疹的鉴别：紫癜是病理状态的皮肤下出血，直径2～5mm，压之不退色，而充血性皮疹则压后退色或消失，因而紫癜与充血性皮疹的主要区别是按压后是否退色或消失。3．紫癜一般可见于全身各处皮肤和黏膜，一般均不高出皮面，只有过敏性紫癜病人的紫癜才分布于四肢和臀部，而且可高出皮面。4．小红痣和充血皮疹为红色和压不退色，但小红痣不高出皮面，表面光亮，常终身不消失，充血性皮疹亦为红色，但压后退色。第18单元脾大1．临床常用脾大分度标准：轻度，不超过肋缘下2cm,中度，超过2cm至脐水平线以上；高度（巨脾），超过脐水平线或前正中线。2．测量方法：第1测量（又称甲乙线），指左锁骨中线左肋缘至脾下缘的距离，以"cm"表示，脾轻度大时只做第1测量；第2测量（又称甲丙线），指左锁骨中线与左肋缘交点至脾远点的距离；第3测量（又称丁戊线），指脾右缘与前正中线的距离，超过中线时以"+"表示，未超过中线时以"-"表示。第19单元尿量异常1．急性肾衰少尿或无尿期最为危险的是高血钾。2．多尿指尿量2ml/24h。3．病理性多尿则常为肾浓缩功能不全、溶质性利尿、神经垂体血管升压素或肾对血管升压素失敏所致，一般3ml/d，称为"尿崩"。4．尿比重持续地固定在1．左右（即等渗尿），则提示肾的浓缩与稀释功能多已丧失，为肾衰竭尿*症的表现之一。5．等渗尿（尿比重1．左右，尿渗透压～mmol/L）见于以下情况：急、慢性肾功能衰竭，肾浓缩稀释功能不全，中*性及各种肾小管和（或）肾间质病，电解质紊乱（低钾血症、高钙血症），高尿酸血症，肾盂肾炎，不完全肾性尿崩症。6．肾后性需行泌尿外科手术治疗；肾前性除病因治疗外，应尽早纠正血容量不足以防止发展为急性肾小管坏死。7．夜尿增多常是肾浓缩功能不全的最先表现，继而才出现肾性多尿、氮质血症。第20单元尿路刺激征1．神经源性尿频：尿频而每次尿量少，不伴尿急、尿痛，尿液镜检无炎性细胞，见于中枢及周围神经病变，如癔症、神经源性膀胱。2．多尿性尿频：排尿次数增多且每次尿量不少，见于糖尿病、尿崩症、精神性多饮和急性肾衰竭的多尿期。3．后尿道炎、膀胱炎和前列腺炎常出现终末性尿痛。第21单元头痛1．颅内病变引起的头痛常为深在性且较弥散。2．蛛网膜下腔出血或脑脊髓膜炎尚伴有颈痛。3．偏头痛在应用麦角胺后可获缓解。4．慢性进行性头痛并有颅内压增高的症状（如呕吐、缓脉、视盘水肿）应注意颅内占位性病变。5．三叉神经痛、偏头痛及脑膜刺激的疼痛最为剧烈。6．丛集性头痛在直立时可缓解。7．伴剧烈呕吐为颅内压增高，头痛在呕吐后减轻者见于偏头痛。8．头痛伴眩晕见于小脑肿瘤、椎-基底动脉供血不足。9．慢性头痛突然加剧并有意识障碍者提示可能发生脑疝。10．伴视力障碍可见于青光眼或脑肿瘤。11．伴脑膜刺激征提示有脑膜炎或蛛网膜下腔出血。第22单元意识障碍1．嗜睡：最轻的意识障碍，是一种病理性倦睡，病人陷入持续睡眠状态，可被唤醒，并能正确回答和做出各种反应，但当刺激去除后很快又再入睡。2．昏睡：是接近于人事不省的意识状态，熟睡不易唤醒。虽在强烈刺激下（如压迫眶上神经，摇动病人身体等）可被唤醒，但很快又再入睡，醒时答话含糊或答非所问。3．谵妄：一种以兴奋性增高为主的高级神经中枢急性活动失调状态。表现为意识模糊、定向力丧失、感觉错乱、躁动不安、言语杂乱。4．感染中*性脑病，如急性大叶肺炎、急性细菌性痢疾等，昏迷可能是其首发症状。5．先发热后意识障碍多为颅内外严重感染，偶为中暑、甲亢危象。6．先有意识障碍后发热则多为脑出血或蛛网膜下腔出血、巴比妥类药物中*。第23单元休克1．休克是各种原因引起机体有效循环血量锐减，全身组织器官的血液灌注不足，缺血、缺氧导致一系列代谢异常、器官功能障碍和细胞损伤的病理状态与过程。2．内*素性或低阻高排型休克多见于革兰阴性细菌感染。3．非内*素性或高阻低排型休克多见于革兰阳性球菌感染。4．常见于过敏体质的人注射了特异性的药物或血清，最多见的是青霉素。5．内泌素性休克，如嗜铬细胞瘤发作时可呈休克或与高血压交替出现。第24单元多器官功能不全1．多器官功能不全临床特点；高动力型循环与微循环灌注不足；氧供不足与高能量消耗；高分解代谢与外源性营养不能阻止自身消耗；病理学无特异性改变（广泛的炎症反应），如能治愈则无后遗症。2．全身炎症反应综合征的诊断标准是在下列临床表现中有2项者。体温38℃或36℃；心率90/min；呼吸次数20/min，PaCOmmHg；血白细胞计数12×/L(／mm3)或4×/L(0／mm3)，分类中幼稚粒细胞10%。3．多器官功能不全综合征(MODS)是指在原发性打击24h后出现的同时或序贯的多器官（特别是远隔器官）的损害与功能不全，多数继发于SIRS。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇