成人先天性胆管扩张症

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8来年,她肝脏内逐渐长出巨型西瓜如何处理 [复制链接]

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病例一:患者,女,51岁。否认肝炎病史。8年前体检B超检查发现肝囊肿,未做任何治疗,再次B超检查提示肝囊肿较前增大,无发热、恶心、呕吐,无腹痛、*疸。腹部彩超:肝脏切面形态正常,包膜光滑,于肝右叶内探及数个大小不等,最大约9.1×7.9cm的无回声区,边界清,内部透声好,后方回声增强。于肝右叶内探及一大小约1.4×1.3cm的稍强回声区,边界清,内部回声似筛状改变,后方回声无变化,CDFI:其内未见明显血流信号显示。腹部HRCT平扫+增强:肝脏大小、形态正常,边缘轮廓光整,肝实质内见多发大小不等低密度影,边缘清楚,最大约10.2cmX8.7cm,位于肝右后叶,增强扫描无强化;肝右前叶上段见小片状稍低密度影,边缘清楚,动脉期及门脉期病灶边缘呈结节状强化,延时期充填,与肝实质强化一致;肝内外胆管未见扩张,胆囊大小、形态正常,胆囊底部见结节状稍高密度影,增强扫描轻度强化,脾脏、胰腺、双肾未见异常。实验室检查:彩超介入超声引导,使用仪器型号:三星WS80A,探头频率:5MHz病灶位于肝右前叶,大小约9.4×7.7cm,距体表约1.7cm,边界清晰,内部为无回声,内部透声好,后方回声增强,CDFI:病灶内未见血流信号显示。超声检查定位穿刺点(右侧腋前线第6肋间),常规消*铺巾,在超声实时引导下,穿刺针进入病灶并置入引流管,抽出透明清亮液体约10ml,接引流袋,引出约ml清亮液体。B超引导穿刺引流适用于囊肿表浅,或不能耐受手术的巨大囊肿患者。操作简单,创伤小,可在一定程度上缓解症状,但穿刺引流后短期内囊肿仍可增大,需反复治疗,并且容易引起感染。有报道尝试在穿刺抽液后注入无水乙醇或其他硬化剂进行治疗,目的在于破坏具有分泌功能的内壁细胞,但疗效仍不肯定。

病例二:

患者,女,49岁,否认肝炎病史。10医院行B超检查发现肝脏多发囊肿,无腹痛、腹胀,无恶心、呕吐,无发热、*疸。腹部HRCT平扫+增强:实验室检查:彩超介入超声引导,使用仪器型号:飞利浦EPIQ5,探头频率:3.5MHz病灶位于肝左叶及肝右叶,肝右叶病灶大小约10.6×7.8cm,距体表约1.7cm,肝左叶病灶大小约8.0×6.5cm,距体表约3.5cm,边界清晰,内部为无回声,内部透声好,后方回声增强,CDFI:病灶内未见血流信号显示。超声检查定位穿刺点(右腋前线第8肋间隙、剑突下2cm),常规消*铺巾,在超声实时引导下,穿刺针进入病灶内抽液,肝左叶囊肿共抽出清亮液体ml,肝右叶囊肿共抽出清亮液体ml。肝囊肿的分类肝脏的囊性类疾病根据其主要的发病机制,分为先天性的囊肿、寄生虫性的囊肿以及囊性的肿瘤。而在先天性的肝囊性疾病当中包括单纯性的肝囊肿(Simplehepaticcyst,SHC)和多囊肝病(PolycysticLiverdisease,PLD)。单纯性肝囊肿又包括单发肝囊肿和肝囊肿多发。肝囊肿的发病机制单纯性的肝囊肿:简单来说是充满液体的腔,单纯性的肝囊肿是由先天的异常胆管细胞所引起的,腔内所含有的是清澈的胆汁样液体。但有些学者认为,这些囊肿含有的清澈的浆液,通常与肝内的胆管树无关。据统计,估计存在于一般人群的2.5-18%,女性患者和老年患者较多。多囊肝病(PLD):是一种比较罕见的常染色体显性遗传性纤毛病或胆管病,估计每人中就会有1例的发生,其特征是多发性的囊肿,可能占据肝脏的体积多达一半。多囊肝病(PLD)是肝内胆管树胚胎导管板的畸形所导致的结果。PLD的自然病史主要是囊肿的大小和数量的增加,导致疾病的进行性进展。PLD是常染色体显性遗传多囊肝病(ADPLD)和常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD),这两种遗传性疾病的表型的一部分。在83%-94%的常染色体显性多囊肾(ADPKD)的患者中我们可以见到多囊肝,并且在大于94%的35岁以上的患者中常见。多囊肝病(PLD)与常染色体显性多囊肾病(ADPKD)之间的关联是Bristowe在年首先提出来的,这是一种进展性的疾病,肝脏体积每年都会增加3.7%。囊性肝病变的影像特点参考文献:1.周康荣等.腹部CT诊断学2.徐康赫.肝囊肿的临床特点及疗效分析3.张心怡.肝囊肿的超声表现4.年美国胃肠病学会临床实践指南:肝脏局灶性病变的诊断及管理相关阅读:B超提示脾大的患者,如何引导诊治呢?诊断思路?啰嗦探案

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